Esferocitosis hereditaria en la ancianidad: presentación de un caso de 83 años / Hereditary splerocytosis in the aged 83 and over: report a case

Se reporta un caso de anemia esferocitica en un paciente de 83 años, diagmosticada con motivo de evaluación hematológica solicitada al evidenciarse anemia y esplenomegalia, luego de presentar un cuadro de gastroenteritis aguda 3 meses antes. El diagnóstico se hizo en base a los hallazgos hematológicos en sangre periférica caracterizado por evidencia de anemia hemolitica moderada con esferocitosis, la presencia de esplenomegalia y la hiporesistencia osmótica observada. Se comentan otros casos de anemia esferocitica en ancianos reportados en la literatura mundial y la inconveniencia de practicar la esplenectomía electiva en ellos, en razón al cuadro clínico discreto que suelen presentar y al mayor riesgo de complicaciones post-operatorias y de sepsis, en relación a lo observado en sujetos jóvenes

Leucemía mieloide aguda en niños del Hospital Universitario de Caracas (Período 1979-1989) / Acute myeloid leukemia in children at the University Hospital of Caracas (period 1979-1989)

En el Hospital Universitario de Caracas 52 nuevos casos de Laucemia Mieloblástica aguda (LMA) fueron tratados en dos series consecutivas entre 1979-1989. Concomitantemente se intentó correlacionar los hallazgos clínicos y de laboratorio al ingreso, y la respuesta al tratamiento, con los subtipos morfológicos (FAB) de LMA. Serie I (1979-1985): comprendió 37 niños que recibieron principalmente la terapia de inducción con Citosina Arabinosa 100 mg/m2/día, en una infusión continua por 7 días, además de Daunomicina 45 mg/m2/día, en los 3 primeros días del tratamiento. La serie II incluyó solo 15 pacientes tratados en igual forma, excepto por la Citosina Arabinosa que se administró durante 10 días. Los pacientes que alcanzaron remisión en ambas series recibieron luego 5 ciclos con el esquema de COAP como terapia de consolidación. Posteriormente, fueron a un tratamiento de mantenimiento semanal con 6-Thioguanima por 4 días más Citosina Arabinosa el 5to. día durante 24 meses en remisión contínua. el tratamineto de inducción se realizó en 44 niños, dado que 7 murieron durante la fase de inducción en aplasia y otro caso se descartó por Síndrome de Down. La remisión completa fue de 64 por ciento (21/33) en la Serie I y de 36 por ciento (4/11) en la Serie II; observandose en ambas series un 42 por ciento de LMA con un componente monocítico, la mayoría del tipo M4 y 80 por ciento (20/25) de los casos que alcanzaron remisión, presentaban diferenciación mieloide FAB M1-M4. La duración de la remisión fué corta, lo que sugiere fallas en el tratamiento citotócico recayendo el 60 por ciento en los primeros 6 meses. La sobrevida libre de enfermedad fue menor de 20 por ciento al año y de sólo 6 por ciento a los 30 meses, sin diferencias estadísticas significativas en las 2 Series. Se estima que la problemática asistencial crónica de nuestro hospital pudo haber influido en la alta tasa de mortalidad temprana. Esta es la primera casuística de niños con LMA reportada en Venezuela